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La PESS en quelques questions

Informations recueillies auprès du Professeur REINERT,
Chef du service pédiatrie-Hôpital Intercommunal de Créteil

Qu’est-ce que la panencéphalite subaiguë sclérosante post-rougeole ?
Que savons-nous des mécanismes de cette maladie ?
Pourquoi l’organisme n’arrive-t-il pas à éliminer ce virus ?
Peut-on prévenir la panencéphalite ?
Quels traitements proposer ?

Qu’est-ce que la panencéphalite subaiguë sclérosante ?

La panencéphalite subaiguë sclérosante post-rougeole ou maladie de Van Bogaert est une maladie neurologique progressive atteignant les différentes structures du cerveau et provoquée par le virus de la rougeole.Pour une raison inconnue, plusieurs années après une rougeole banale, la maladie débute en général entre 4 et 14 ans.

Le début est insidieux, marqué par des troubles mentaux : désintérêt, apathie, terreur nocturne, colères, hallucinations et chute des performances scolaires. Quelquefois surviennent des convulsions.
Quelques mois plus tard apparaissent des mouvements brutaux, incontrôlés, périodiques (myoclonies), une hypertonie des membres et une aggravation de la régression intellectuelle.

Que savons-nous des mécanismes de cette maladie ?

Le virus de la rougeole isolé des lymphocytes et du cerveau est « défectif », c’est à dire qu’il a perdu une de ses protéines.
Il ne s’agit pas d’une maladie génétique puisque chez certains jumeaux vrais ayant contracté une rougeole, un seul cas de panencéphalite est survenu.

Pourquoi l’organisme n’arrive-t-il pas à éliminer ce virus ?

Il existe un taux d’anticorps rougeole très élevé qui semble inefficace.
L’immunité assurée par les lymphocytes T chargés de détruire les virus
semble inefficace.

Peut-on prévenir la panencéphalite ?

Oui.
En effet, la vaccination contre la rougeole proposée à tous les enfants vers 1 an, prévient remarquablement la panencéphalite.
Malheureusement, le vaccin est inefficace avant 1 an et ne protège donc pas contre les rougeoles de la première année de vie.
Dans tous les pays occidentaux, l’incidence de la panencéphalite a diminué de 90 %.

Quels traitements proposer ?

De nombreuses tentatives thérapeutiques ont été effectuées :

  • injections de gammaglobines ;
  • immunostimulants ;
  • interféron ;
  • antiviraux : la Ribavirine ou Virazole inhibe la multiplication du virus de la panencéphalite in vitro

 

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